Биологическая химия
Шрифт:
Рисунок 34.2. Общая схема строения гликопротеинов.
Полисахаридные цепи синтезируются путем последовательного присоединения моносахаридов. Донорами моносахаридов обычно являются соответствующие нуклеотид-сахара. Реакции синтеза катализируются ферментами семейства трансфераз, обладающими абсолютной субстратной специфичностью. Эти трансферазы локализованы на мембранах аппарата Гольджи. Сюда по каналам эндоплазматической сети поступает коровый белок, к которому присоединяются моносахариды связующей области, и затем наращивается вся полисахариднакя цепь. Сульфатирование углеводной части происходит с помощью ФАФС.
На синтез гликозаминогликанов влияют глюкокортикоиды: они тормозят образование гиалуроновой кислоты и сульфатированных гликозаминогликанов. Показано также тормозящее действие половых гормонов в органах-мишенях.
Разрушение полисахаридных цепей осуществляется экзо- и эндогликозидазами и сульфатазами, к которым относят гиалуронидазу, глюкуронидазу, галактозидазу, нейраминидазу и другие лизосомальные гидролазы, обеспечивающие постепенное их расщепление до мономеров. Генетически детерминированный дефект указанных ферментов приводит к нарушению распада белково-углеводных комплексов и накоплению их в лизосомах. Развиваются мукополисахаридозы, проявляющиеся значительными нарушениями в умственном развитии, поражениями сосудов, помутнением роговицы, деформациями скелета.