Пробуждения
Шрифт:
При поступлении в «Маунт-Кармель» в январе 1969 года мисс Д. была способна ходить с двумя костылями, но короткое расстояние могла преодолеть и без них. К июню 1969 года она совершенно утратила способность ходить без посторонней помощи. При поступлении она находилась в склоненной вперед позе, теперь же ее тело практически сложилось пополам, и произошло это за полгода. Перенос с кровати в кресло-каталку стал невозможен, как и переворачивание в постели. Мисс Д. не могла отрезать себе кусок еды. Можно сказать, что, имея в виду столь быстрое ухудшение состояния и неэффективность антипаркинсонического лечения, леводопа появилась в самое нужное для мисс Д. время, когда она, казалось, переживала стремительный и необратимый упадок.
Мисс Д. была крошечной сгорбленной женщиной. Кифоз был выражен так сильно, что, когда она стояла, лицо ее было вынужденно направлено вниз. Она была в состоянии поднять голову, но через несколько секунд снова опускала ее в положение насильственного эмпростотонуса с подбородком, прижатым к груди. Эту привычную позу нельзя было объяснить ригидностью шейных мышц: ригидность лишь подчеркивала скованность в шейном отделе позвоночника, а на фоне окулогирных кризов голова ее столь же сильно непроизвольно запрокидывалась назад.
Лицо было в высшей степени маскообразным, живость и эмоционально окрашенное выражение проглядывали практически исключительно в подвижных, ярких глазах мисс Д. Глаза были странно подвижны на этом оцепеневшем лице, превратившемся в каменную маску. Мигала она редко. Голос был четким, речь — членораздельной, хотя очень монотонной по громкости и тембру, лишенным личностных интонаций и нюансов. Лишь на короткие мгновения голос прорывался сквозь шепот и беззвучную речь. Временами она становилась торопливой и сбивчивой, ускоренный поток слов порой заканчивался просто настоящей вербальной «пробкой».
Произвольные движения, впрочем, как и речь, были подвержены противоречивым влияниям акинезии и гиперкинезии, которые либо сменяли друг друга, либо объединялись в парадоксальной одновременности. Движения кистей рук были по большей части акинетичными и отличались слабостью, экономностью, избыточными усилиями, и угасали при попытке повторить движение. В начале письма почерк был крупным, легким и быстрым, но если мисс Д. при этом перевозбуждалась, то письмо выходило из-под контроля. Почерк становился либо более крупным, торопливым и лихорадочным (она писала до тех пор, пока весь лист не покрывался непонятными завитками и каракулями), либо становился все мельче и мельче, пока не заканчивался неподвижной точкой.
Она могла без помех подняться с кресла, но, поднявшись, мгновенно «застывала», часто на много минут, неспособная сделать первый шаг. Если же первый шаг был сделан — а к ходьбе больную можно было побудить небольшим толчком в спину, вербальной командой врача или визуальной командой в виде палки, полоски бумаги или любого положенного на пол предмета, через который надо было переступить, — мисс Д., покачиваясь, начинала торопливыми мелкими шажками семенить вперед. За шесть месяцев до этого, при поступлении в госпиталь, когда ходьба давалась ей легче, торопливость представляла собой серьезную проблему и могла закончиться (как и ее стихийное говорение или письмо каракулями) полной катастрофой.
В замечательном контрасте с этими расстройствами находилась удивительная способность мисс Д. спокойно и неторопливо взбираться вверх по лестнице — каждая ступенька представляла собой стимул сделать шаг. Однако, оказавшись на лестничной площадке, больная тотчас «застывала» и была не в силах двигаться дальше. Она часто говорила, что «если бы мир состоял исключительно из лестниц», она не испытывала бы затруднений с передвижением [См. Приложение: «Паркинсоническое пространство и время», с. 495.].
Пульсии во всех направлениях (пропульсии, латеропульсии, ретропульсии) выявлялись у больной с опасной легкостью. Тяжелое и затяжное оцепенение происходило всякий раз, когда возникала необходимость переключиться с одного вида деятельности на другой: особенно отчетливо это было видно при ходьбе, когда ей надо было изменить направление. Однако это было заметно и в тех случаях, когда мисс Д. хотела перевести взгляд с одного предмета на другой или переключить мышление с одной идеи на другую.
Ригидность и тремор занимали скромное место в клинической картине ее болезни. Грубый (хлопающий) тремор правой кисти возникал редко и только в ответ на физическое или эмоциональное напряжение. Что характерно, он упорно сохранялся при продолжении бесплодных усилий или на фоне полного оцепенения. Отмечался небольшой гипертонус в левом плече и выраженный (гемиплегический) гипертонус в нижних конечностях. Был также намек на гиперрефлексию и спастичность в мышцах левой половины тела. Клиническую картину венчали спонтанные движения и гиперкинезы. Мышцы вокруг рта часто морщились, выпячивая и надувая губы. Иногда можно было наблюдать скрежетание зубами и непроизвольные жевательные движения. Голова ее никогда не бывала полностью неподвижной, она покачивалась из стороны в сторону или кивала с неправильными интервалами времени. При физическом усилии эти движения губами и головой увеличивались, превращаясь в синкинезию. Пять или шесть раз в час мисс Д. внезапно совершала глубокий насильственный, как тик, вдох. Остатки первоначального двигательного беспокойства и акатизии наблюдались в виде непрестанных суетливых движений правой кисти, которые прекращались, только если руки были чем-то заняты.
Мисс Д. проявляла исключительную живость и наблюдательность к происходящему вокруг, но не отличалась патологической настороженностью или бессонницей. Она, без сомнения, обладала превосходным интеллектом, остроумной и точной речью, не проявляя стереотипности мышления или застревания мыслей, которые появлялись, как уже говорилось, только во время кризов. Она была очень пунктуальной, аккуратной, точной и методичной во всех видах деятельности, но при этом не обнаруживала симптомов обсессии, фиксированной компульсии или какой-либо фобии.
Несмотря на помещение в специализированное лечебное учреждение, она сохраняла здоровое самоуважение, проявляла многосторонние интересы и была внимательна к своему окружению, создав очаг стабильности, юмора и сочувствия в большой палате, полной инвалидов и весьма беспокойных порой пациентов с постэнцефалитическим синдромом.
Курс лечения леводопой был назначен мисс Д. 25 июня 1969 года.
30 июня. Хотя сегодня только пятый день от начала лечения и мисс Д. получает всего лишь 0,5 г леводопы в сутки, у нее проявляется общее беспокойство, усилились непроизвольные движения правой кистью и жевательные движения. Напряжения круговой мышцы рта стали более заметными, и стало ясно, что это компульсивная гримаса: иными словами — тик. Очевидно и усиление общей активности. Мисс Д. теперь все время, без преувеличения все время, чем-то занята — вяжет крючком (что было весьма затруднительно для нее до назначения лекарства), стирает белье, пишет письма и т. д. Ее что-то неумолимо влечет, она просто не способна выносить бездеятельность. Даже на этой, самой ранней стадии лечения мисс Д. жалуется на трудности перевести дух. У нее нарастает одышка, которая уже достигла сорока дыхательных движений в минуту, при этом в течение дня ритм и сила дыхания не меняются.
6 июля. На одиннадцатый день от начала приема лекарства, получая уже по 2 г леводопы в день, мисс Д. начала отмечать как желательные, так и нежелательные эффекты лечения. Среди благоприятных эффектов — улучшение общего самочувствия и переполнение энергией: голос стал намного громче, ослабло оцепенение, уменьшилась сгорбленность туловища, более устойчивой стала походка, удлинились шаги. Среди нежелательных эффектов она отмечает усиление бывших и ранее насильственных жевательных и кусательных движений, и теперь она беспрестанно жует десны, отчего на них возникли болезненные язвы. Усилились движения правой кисти, к которым присоединились тиковые сгибания указательного пальца. И наконец, самое плохое — это нарушение обычного автоматического дыхания, его дезинтеграция. Дыхание стало частым, быстрым и поверхностным, нарушился его ритм: два-три раза в минуту дыхание прерывается глубокими вдохами, вслед за которыми возникает внезапное, мощное, полностью осознаваемое, но непреодолимое побуждение дышать. По этому поводу сама мисс Д. заметила: «Мое дыхание перестало быть автоматическим. Мне приходится думать над каждым вдохом и выдохом, и часто меня словно заставляют делать глубокий вздох».
Учитывая появление нежелательных симптомов, в этот день доза препарата была снижена. В течение следующих десяти дней, на дозе 1,5 г леводопы в сутки, у мисс Д. сохранились желаемые эффекты лекарства, зато уменьшилось беспокойство, ослабли жевательные движения, снизилось непреодолимое влечение к активности. Однако дыхательные нарушения сохранились, они оформились в явную клиническую форму и приблизительно 10 июля разрешились отчетливыми дыхательными кризами [Дыхательные кризы, будучи весьма характерными для острой фазы энцефалита, стали предметом многочисленных важных исследований (Тернер и Кричли, 1925, 1928; Джеллиф, 1927), но врачи практически перестали наблюдать их после 1929 года. Лично я не видел ни одного такого криза до тех пор, пока он не развился у Фрэнсис Д., и, признаюсь, он поверг меня в немалое смущение. Что это — форма астмы, острая сердечная недостаточность или такой тип припадка? Была ли это истерическая гипервентиляция или респираторный ответ на ацидоз?.. В моей голове проносились самые невероятные предположения, и только когда больная сказала: «Это в точности похоже на то, что было у меня в девятнадцатом году», — мне стало ясно, что я вижу воскресение давно забытого симптома, этакой клинической «окаменелости». Однако к концу 1969 года у большинства наших постэнцефалитических больных в той или иной форме наблюдались дыхательные кризы (см.: Сакс и др., 1970). Эти странные расстройства, конвульсивные по внешним проявлениям и физиологичные по происхождению, часто сочетались с эмоциональными потребностями и контекстом, становясь, по меткому выражению Джеллифа, идиосинкразической формой «дыхательного поведения». // Один из респираторных кризов Фрэнсис Д. запечатлен в документальном фильме «Пробуждения»; кроме того, респираторный криз мастерски изобразил Роберт Де Ниро во время съемок «Пробуждений».].